Tumores Cerebrais

O Instituto Nacional de Câncer (INCA) estima que para cada ano do biênio 2018/2019, sejam diagnosticados 11.320 novos casos de tumores cerebrais/sistema nervoso central (5.810 em homens e 5.510 em mulheres) no Brasil. Esses números correspondem a um risco estimado de 5,62 casos novos a cada 100 mil homens e 5,17 para cada 100 mil mulheres, correspondendo à décima e à nona posições, respectivamente. As taxas de sobrevida dos tumores cerebrais variam amplamente, dependendo do tipo de tumor, sua localização e estadiamento.

Podem ser divididos em dois grupos, os que se iniciam no cérebro (tumores cerebrais primários) e os tumores que se iniciam em outros órgãos, como pulmão ou mama, e se disseminaram para o cérebro (tumores cerebrais metastáticos).

Os tumores cerebrais são classificados em grupos e de acordo com a rapidez com que se desenvolvem. Como regra geral, o tumor de menor grau é considerado menos agressivo, enquanto o de maior grau é o mais agressivo. Tumores cerebrais "malignos" ou "agressivos" quando se desenvolvem rapidamente e se espalham pelo cérebro.

Os principais tipos de tumores cerebrais são:

  • Gliomas
  • Meningeomas
  • Meduloblastomas
  • Gangliogliomas
  • Schwannomas
  • Craniofaringeomas
  • Ependimomas
  • Linfomas
  • Tumores da Hipofise

Os sintomas causados por um tumor em um hemisfério cerebral vão depender de sua localização. Os sintomas mais comuns incluem:

  • convulsões
  • problemas na fala
  • mudanças de humor, como depressão
  • mudança de personalidade, como apatia
  • dormência, fraqueza ou paralisia de parte do corpo
  • alterações na visão, audição e sensações

O cerebelo controla a coordenação dos movimentos. Tumores do cerebelo causam perda da coordenação para caminhar, dificuldade em movimentos delicados de braços e pernas, e mudanças no ritmo da fala.

O tronco cerebral contém feixes nervosos longos que transportam sinais para controle de músculos e sensações. Nervos cranianos têm importante papel nos sentidos do olfato, visão, audição, paladar e controlam os músculos da face, língua e pescoço. A maioria dos nervos cranianos tem origem no tronco cerebral. Centros especiais do tronco cerebral comandam a respiração, batimento cardíaco e o estado de vigília.

Tumores nessa área crítica do cérebro provocam fraqueza, rigidez muscular ou problemas de sensibilidade, de audição, dos movimentos dos globos oculares e da face, ou de deglutição. Visão dupla é um dos primeiros sintomas de tumores no tronco cerebral, bem como a perda da coordenação ao caminhar. Como os tumores do tronco cerebral costumam se misturar com as células nervosas normais, praticamente é impossível remover esses tumores cirurgicamente.

Gliomas

Células Malignas de Glioma. Células de glioblastoma multiforme (tumor maligno do cérebro). As células têm formas irregulares com dedos que podem se espalhar para o cérebro.

Glioma é um termo geral para um grupo de tumores que se iniciam nas células gliais. Vários tipos de tumores podem ser considerados gliomas, como o glioblastoma (glioblastoma multiforme), astrocitomas, oligodendrogliomas e ependimomas. Cerca de 30% de todos os tumores cerebrais são gliomas. A maioria dos tumores cerebrais de crescimento rápido são gliomas.

ASTROCITOMAS é o tipo mais comum de glioma e se desenvolve a partir de células denominadas astrócitos. Cerca de 20% dos tumores cerebrais são astrocitomas.

A maioria dos astrocitomas podem se disseminar por todo o cérebro se misturando com o tecido normal do órgão, o que pode tornar mais difícil sua remoção cirúrgica. Às vezes, eles se disseminam ao longo das vias do líquido cefalorraquidiano (LCR).

Os astrocitomas muitas vezes são classificados pelo grau, com base em grande parte de como as células são vistas sob o microscópio:

ALTO GRAU, conhecidos como glioblastomas (ou glioblastoma multiforme), são o que mais crescem. Estes tumores são cerca de dois terços dos astrocitomas e são os tumores cerebrais malignos mais comuns em adultos.

GRAU INTERMEDIÁRIO OU ASTROCITOMA ANAPLÁSICO, crescem a um ritmo moderado.

BAIXO GRAU OU DIFUSO, tendem a ser de crescimento lento, mas podem se tornar mais agressivos e de rápido crescimento ao longo do tempo.

Alguns tipos de baixo grau denominados astrocitomas não infiltrante não costumam crescer nos tecidos adjacentes e tendem a ter um bom prognóstico. Estes incluem astrocitomas pilocíticos e tumores gliais disembrioplásticos. Eles são mais comuns em crianças do que em adultos.

OLIGODENDROGLIOMAS: Cerca de 2% dos tumores cerebrais são oligodendrogliomas, que se desenvolvem a partir das células da oligodendroglia, células de sustentação do tecido cerebral. Os oligodendrogliomas são frequentemente encontrados na parte frontal do cérebro, no lóbulo frontal ou temporal, podendo ser de crescimento rápido. Ocasionalmente o oligodendroglioma se dissemina ao longo das vias do LCR, mas raramente para fora do cérebro ou da medula espinhal. Formas agressivas destes tumores são conhecidas como oligodendrogliomas anaplásicos. São tumores mais frequentes em adultos, mas não é incomum em crianças.

EPENDINOMAS: Aproximadamente 2% dos tumores cerebrais são ependinomas, que se desenvolvem a partir das células ependimais e do quarto ventrículo. Estas células revestem as áreas preenchidas pelo líquido do cérebro (os ventrículos) e espinha dorsal. Lesões primárias também podem se desenvolver na medula espinhal. A maioria dos ependinomas é diagnosticada em crianças ou adolescentes.

Ocasionalmente os ependimomas podem apresentar metástase dentro do sistema nervoso central, pelo contato com o LCR. Eles podem variar de tumores de baixo grau (menos agressivo) até tumores mais agressivos, denominados ependimomas anaplásicos.

Ao contrário dos astrocitomas e dos oligodendrogliomas, os ependimomas geralmente não infiltram no tecido normal do cérebro, de modo que alguns podem ser completamente removidos cirurgicamente.

Meningiomas


Os meningiomas correspondem a cerca de 30% dos tumores cerebrais e da medula espinhal, sendo menos comum em crianças. Eles começam nas meninges, as camadas de tecido que circundam a parte externa do cérebro e da medula espinhal. Eles são os tumores cerebrais mais comuns em adultos.

O risco destes tumores aumenta com a idade, acometendo cerca de duas vezes mais pessoas do sexo feminino. Em alguns casos esses tumores parecem ser hereditários, especialmente nas famílias com neurofibromatose, uma síndrome em que as pessoas desenvolvem muitos tumores benignos do tecido nervoso.

Maioria são benignos e geralmente podem ser curados com cirurgia; alguns, porém, crescem em áreas perigosamente próximas a estruturas vitais e não podem ser retirados por cirurgia.

Os meningiomas são muitas vezes classificados pelo grau, com base em como as células são vistas sob o microscópio:

Grau I - Tumores com células que se parecem mais com as células normais. Eles representam cerca de 80% dos meningiomas. A maioria deles pode ser curado por cirurgia, mas alguns crescem muito perto de estruturas vitais no cérebro ou nos nervos cranianos e não podem ser curados apenas cirurgicamente.

Grau II - Esses meningiomas (atípicos ou invasivos) geralmente têm células que se parecem um pouco mais anormal. Cerca de 15 a 20% dos meningiomas são grau II. Eles podem crescer diretamente ou nas proximidades do tecido cerebral e do osso. São propensos a recidivar após a cirurgia.

Grau III - São meningiomas anaplásicos com células que se parecem mais anormais, Representam apenas cerca de 1 a 3% dos meningiomas. Tendem a crescer rapidamente, próximos ao tecido cerebral e osso. São os mais propensos a recidivar após o tratamento. Alguns podem até se espalhar para outras partes do corpo.

Meningeossarcomas são raros, malignos, e podem voltar várias vezes após a cirurgia ou, em casos raros, se espalhar para outras partes do corpo.

Meduloblastomas

Meduloblastomas são tumores que se desenvolvem a partir das células neuroectodérmicas no cerebelo. São tumores de crescimento rápido e, muitas vezes se disseminam ao longo das vias do líquido cefalorraquidiano, mas podem ser tratados com radioterapia e quimioterapia. Meduloblastomas ocorrem com mais frequência em crianças do que em adultos. Eles são parte de uma classe de tumores denominados tumores neuroectodérmicos primitivos que também podem se iniciar em outras partes do sistema nervoso central.

Gangliogliomas

Um tumor contendo neurônios e células gliais é denominado ganglioglioma. Estes são pouco frequentes em adultos. Tem alto índice de cura cirúrgica ou com cirurgia aliada à radioterapia.

Schwannomas

Os schwannomas surgem a partir das células de Schwann, que são parte de formação de mielina dos nervos cranianos e outros nervos. Estes são geralmente tumores benignos. Quando se formam a partir do nervo cranial responsável pelo equilíbrio perto do cerebelo são chamados schwannomas vestibulares ou neuromas acústicos. Eles também podem começar nos nervos espinhais fora da medula espinal. Quando isso acontece, eles podem pressionar a medula espinal, causando fraqueza, perda sensorial e problemas de intestino e da bexiga. Os schwannomas compõem cerca de 8% de todos os tumores do SNC.

São raros em crianças e, quando presentes em número maior que um, podem indicar a existência de uma síndrome familial hereditária de tumores chamada neurofibromatose.

Craniofaringiomas

Os craniofaringiomas são tumores que crescem na base do cérebro, logo acima da hipófise e são frequentemente diagnosticados em crianças, adolescentes e adultos jovens. Eles podem comprimir a glândula pituitária e o hipotálamo, causando problemas hormonais. Os craniofaringiomas podem causar alterações na visão e equilíbrio hormonal. Crianças com craniofaringioma podem ser obesas e apresentarem problemas de crescimento. Alguns são curados por cirurgia, outros exigem radioterapia.

Cordomas

Os cordomas são tumores raros que começam no osso da base do crânio ou na extremidade inferior da coluna vertebral. Eles não começam no sistema nervoso central, mas podem prejudicar a área próxima do SNC, comprimindo-o. Estes tumores são tratados com cirurgia, se possível, muitas vezes seguida de radioterapia. Eles geralmente não se disseminam para outros órgãos. Cordomas podem voltar diversas vezes ao longo de 10 ou 20 anos, causando danos neurológicos progressivos, mas geralmente não se disseminam para outros órgãos.

Ependimomas

Cerca de 10% dos tumores cerebrais infantis são ependimomas. Eles se desenvolvem a partir das células ependimárias que revestem os ventrículos ou o canal central da medula espinhal. Ependimomas podem bloquear o fluxo do líquido cefalorraquiano, provocando acúmulo exagerado de líquor nos ventrículos, um quadro chamado hidrocefalia.

Ao contrário de astrocitomas e oligodendrogliomas, ependimomas geralmente não se disseminam nem se infiltram no tecido cerebral normal; como resultado, alguns - mas nem todos - ependimomas podem ser removidos e curados com cirurgia. Ependimomas de medula espinhal têm as maiores chances de cura cirúrgica. Ependimomas podem se disseminar ao longo do fluxo do líquor, mas não se espalham para além do cérebro e da medula espinhal.

Linfomas não Hodgkin

Ocasionalmente, os linfomas se iniciam no cérebro, e são chamados de linfomas cerebrais. A maioria dos linfomas começam em outras partes do corpo, mas alguns podem se iniciar no sistema nervoso central. Estes linfomas são mais comuns em pessoas com problemas no sistema imunológico, como os infectados com o HIV, o vírus que causa a AIDS.

Entretanto, devido aos novos tratamentos para a AIDS, os linfomas do sistema nervoso central se tornaram menos comuns nos últimos anos. Estes linfomas geralmente crescem rapidamente e podem ser difíceis de tratar. No entanto, os avanços na quimioterapia melhoraram o prognóstico dos pacientes com esses tipos de câncer.

Tumores Pituitários / Hipófise

Os tumores que começam na glândula pituitária são quase sempre benignos. Mas, podem causar problemas se devido ao seu tamanho começarem a pressionar as estruturas vizinhas ou se começarem a produzir grandes quantidades de hormônio.

Os adenomas pituitários podem ser divididos em duas categorias com base em seu tamanho:

Microadenomas. São tumores com menos que 1 cm de diâmetro, que raramente danificam os tecidos próximos à glândula pituitária. Entretanto podem provocar sintomas se liberarem em excesso um determinado hormônio na corrente sanguínea. Muitas pessoas podem ter pequenos adenomas que nunca são diagnosticados porque nunca crescem o suficiente ou secretam hormônios em quantidades suficientes para provocar sintomas.

Macroadenomas. São tumores com mais de 1 cm de diâmetro. Esses tumores podem afetar a saúde de uma pessoa de duas maneiras. Primeiro, por provocarem sintomas se produzem quantidades elevadas de um determinado hormônio. Segundo, eles podem provocar sintomas pressionando o tecido da pituitária normal ou nervos periféricos, como os nervos ópticos.

ADENOMAS FUNCIONAIS E NÃO FUNCIONAIS

Os adenomas hipofisários também são classificados quanto à produção de hormônios, se produzem algum hormônio e qual o tipo. Se um adenoma pituitário produz hormônios é denominado funcional. Se não produz é chamado de não funcional.

Adenomas Funcionais. Os adenomas hipofisários produzem hormônios. Os hormônios podem ser detectados por exames de sangue ou pelos exames do próprio tumor. Com base nesses resultados, os adenomas são classificados em:

  • Adenomas produtores de prolactina (40%).
  • Adenomas secretores do hormônio de crescimento (20%).
  • Corticotrofina, adenomas secretores (cerca de 5 a 10%).
  • Gonadotrofina (LH e FSH), adenomas secretores (menos de 1%).
  • Tirotrofina (TSH), adenomas secretores (menos de 1%).

Alguns adenomas secretam mais do que um tipo de hormônio.

O tipo de hormônio produzido pelo adenoma influencia diretamente nos sinais e sintomas apresentados pelo paciente. O tipo de hormônio afeta também os exames que devem ser realizados para o diagnóstico, a escolha do tratamento e o prognóstico do paciente.

Adenomas Não Funcionais. Os adenomas hipofisários que não produzem qualquer tipo de hormônio são denominados não funcionais ou adenomas de células nulas. Eles são responsáveis por cerca de 30% dos tumores da hipófise. Os adenomas são diagnosticados como macroadenomas, provocando sintomas devido ao seu tamanho à medida que comprometem estruturas adjacentes.

Foto cirurgia endoscópica em Hiroshima – Japão – 2014.